2020年01月24日 星期五
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再生障碍性贫血

    什么是再生障碍性贫血?
 

    简称再障,它是一组原因不明的因素引起的骨髓干细胞及造血微循环损伤,以致红髓被脂肪髓代替,血中全血细胞减少的疾病。临床上常表现为贫血、出血和感染。它与造血干细胞损伤、骨髓造血微环境异常以及免疫功能紊乱有关。
 

    什么是重型再生障碍性贫血(SAA)
 

    是一组病程短、进展快、预后不良的再生障碍性贫血,自然病程3~6个月。具有以下特109/L,血小板少于20×109/L,网织红细胞的绝对数少于20×109/L,当中性粒细胞少于点:骨髓活检中的细胞成分少于25%,并且具有以下3项中的2项:中性粒细胞少于0.5×0.2×109/L时称为极重型再生障碍性贫血(VSAA)。
 

    儿童再生障碍性贫血有什么特点?
 

    正常儿童具有造血骨髓容量相对多于成人,其骨髓造血代偿能力也比成人强,由此形成了儿童再障具有不同于成人的特点:

 

    ⑴ 体征:约1/3再障儿童体检可及肝脏,而成人患者一般不可触及;

 

    ⑵ 血象:儿童患者主要表现为血红蛋白及血小板减少,而白细胞减少较不明显,成人全血细胞减少;

 

    ⑶ 骨髓:儿童患者骨髓增生程度以活跃及明显活跃为多见,此与成人再障有差别;

 

    ⑷ 疗效反应:儿童重型再障异基因骨髓移植疗效明显优于成人患者,而成人重型再障患者免疫抑制治疗疗效高于儿童重型再障患者。
 

 

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