2020年01月24日 星期五
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自身免疫病

    什么是自身免疫性疾病?
 

    在某些因素影响下导致免疫系统产生针对机体自身一些成份的抗体及活性淋巴细胞,损害破坏自身组织脏器,导致疾病。最常见的疾病有:系统性红斑狼疮、皮肌炎、幼年型类风湿疾病和多发性硬化等。
 

    儿童自身免疫性疾病的发病情况和预后
 

    自身免疫性疾病主要病理变化是血管炎,临床表现为多器官损伤,有较高的致残率和潜在致命性,在成人高危患者1年的死亡率为20%,5年的死亡率为35%,10年的死亡率为45%。儿童型临床表现较成人更重,首发症状常是多个系统累及,各脏脏器损害程度重,例如儿童型系统性红斑狼疮在疾病初期约60-80%均有肾脏损害,重型狼疮较常见,预后较成人更差,严重影响着儿童身心健康和生活质量,有更高的致残率和致命性。
 

    自身免疫性疾病的常规治疗有哪些?
 

    传统的治疗是采用大剂量皮质类固醇或免疫抑制剂等非特异性免疫抑制,可缓解症状,但不能根治,甚至有些患者对于此种治疗无反应。

 

    采用常规治疗儿童难治性自身免疫性疾病的后果

 

    对于生长发育期的儿童,长期激素和免疫抑制剂治疗会带来一系列毒副反应,如生长矮小、性发育障碍、骨质疏松、关节畸形,并发孤僻、自卑、抑郁等心理社会疾病,造成求学和就业困难等,使患儿生活和生存质量下降。一个孩子患病,会给整个家庭以至社会带来严重负面影响。因此,儿童AID治疗目标和策略与成人应该不同,不仅尽快控制AID活动,而且要在脱离长期药物治疗的前提下获得长期缓解,争取根治,使其正常生长发育和完成学业。
 

    自体造血干移植对于难治性自身免疫性疾病提供治疗时机

 

    采用传统治疗仅能缓解病情,而且长期激素治疗,会严重影响正处于生长阶段患儿的生活质量,导致一些患儿不能耐受药物毒副作用而不得不终止治疗,并且有些重症患儿经上述治疗效果差。近年来,通过动物实验和临床实践发现自身免疫性疾病是一种造血干细胞异常导致的疾病。自体干细胞移植技术对此类患儿提供了治疗机会。
 

 

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