2020年01月24日 星期五
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儿童常见实体瘤移植专题
肾母细胞瘤

    什么是肾母细胞瘤,发病情况如何?
 

    肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤、Wilms瘤,起源于未分化的后肾胚基,可形成肾的各种成分。肾母细胞瘤占15岁以下小儿恶性泌尿生殖系肿瘤的80%以上,约占小儿实体瘤的8%。统计国内6所儿科医院2133例恶性实体瘤中,有肾母细胞瘤503例(24%),诊断时年龄为1~5岁占75%,年龄最高峰是1~3岁,平均年龄是3.1岁。90%病例诊断时年龄小于7岁,罕见于成人及新生儿。男女性别及左右侧别相差不多,双侧占1.4%~10.3%,诊断时平均年龄是15个月。
 

    肾母细胞瘤的主要表现如何?
 

    腹部肿块是最常见的症状,约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况,也无其他症状,故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然发现,且常因此不被家长重视而延误治疗。后期肿瘤增大,小儿受巨大肿瘤压迫,可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见,但镜下血尿可高达25%。25%至63%的患者可有高血压的表现。极少数肾母细胞瘤自发破溃,临床上与急腹症表现相似。
 

    肾母细胞瘤如何分期?
 

    肾母细胞瘤分为5期:
 

    Ⅰ期:肿瘤限于肾内,可完全切除,肾被膜完整,术前或术中肿瘤未破溃,切除边缘无肿瘤残存。
 

    Ⅱ期:肿瘤已扩散至肾外,但可完全切除;有区域性扩散:如肿瘤已穿透肾被膜达肾周围组织;肾外血管内有瘤栓或已被肿瘤浸润;肿瘤曾做活体检查或有肿瘤局部散落但仅限于肾窝;切除边缘无明显肿瘤残存。
 

    Ⅲ期:腹部有非血源性肿瘤残存。
    1.肾门或主动脉旁淋巴链经病理检查有肿瘤浸润。
    2.腹腔内有广泛性肿瘤污染,如术前或术中有肿瘤散落或肿瘤生长穿透至腹膜面。
    3.腹膜有肿瘤种植。
    4.切除边缘有肿瘤残存(大体或镜检)。
    5.由于浸润周围主要脏器,肿瘤未能完全切除。
 

    Ⅳ期:血源性转移,如肺、肝、骨、脑。
 

    Ⅴ期:诊断时为双侧性肿瘤
 

 

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